干性皮肤.

　　鱼鳞病表现为带有鳞屑的轻重不等的皮肤干燥,可影响皮肤的外观.鱼鳞病是遗传性疾病,也可是某些遗传综合征和系统性疾病的症状之一.

　　干皮病是最轻的鱼鳞病.它不是先天性的,与其他系统性疾患也无关.常见于中,老年人的胫前皮肤,易在寒冷季节及洗澡过勤的情况下发生.常伴有轻到中等程度的瘙痒和各种洗涤剂或其他刺激物引起的皮炎.

　　遗传性鱼鳞病以皮肤表面过度的鳞屑堆积为特征.可根据其临床表现和遗传特征来分型(表121-1).皮肤科医生应提供患者遗传咨询并指导其治疗.鱼鳞病是Refsum综合征(罕见的遗传性多发性神经炎性的共济失调和耳聋)和SjÖgren-Larsson综合征(遗传性智力发育不全和痉挛性麻痹)的症状之一,这两个综合征均为常染色体隐性遗传.

　 获得性鱼鳞病可能是某些系统性疾病的早期表现(例如麻风,甲状腺功能减退,淋巴瘤,艾滋病).干燥而细小的鳞屑分布于躯干和下肢,或较厚的鳞屑泛发全身.鱼鳞病病变部位皮肤活检无诊断价值；但也有例外,最显著的例子是结节病,下肢出现较厚的鳞屑,病理活检显示有典型的肉芽肿.

治疗

　　减少洗澡次数对所有类型的鱼鳞病均有帮助.肥皂应该只用于皮肤擦烂部位.不应使用六氯酚类产品,因为皮肤对此吸收和毒性作用较大.每日使用2次含尿素或α-羟基酸的润肤制剂,如凡士林,矿物油或洗剂,在沐浴后皮肤仍旧湿润时使用(沐浴10分钟,皮肤角质层达到水化).用毛巾擦干皮肤时,可以去除多余的油脂.用丙二醇润滑皮肤可以轻度改善因系统疾病导致的鱼鳞病症状.然而,治疗原发病可以最有效地改善其症状.

　　每天晚上在皮肤水化之后,用50%丙二醇水溶液封包(用薄的塑料膜或口袋),去除寻常型鱼鳞病,X连锁鱼鳞病和板层样鱼鳞病的鳞屑非常有效.儿童每天使用2次,不需要每晚封包.鳞屑减少后,擦药次数可减少.其他有效的药物包括5%水杨酸凝胶,水化凡士林,冷霜和含α-羟基酸的各种制剂,如乳酸,羟基乙酸和丙酮酸.

　　角化过度性表皮松解症(大泡性先天性鱼鳞病样红皮病)的患者需要长期服用邻氯青霉素,250mg每日3次或4次,或红霉素250mg,每日3次或4次,直到擦烂面厚痂形成可以防止表面感染为止,感染可形成痛疼性,具有恶臭的脓疱.经常使用含洗必泰的肥皂也可减少细菌感染.

　　对大多数鱼鳞病患者,口服维甲酸是最有效的治疗方法.依曲替酯可以有效地治疗X-连锁鱼鳞病和角化过度性表皮松解症(参见第117节银屑病).板层样鱼鳞病,可以用0.1%维甲酸霜或口服异维A酸治疗.应该用最低的有效剂量进行治疗.长期(≥1年)口服异维A酸,可以导致某些患者发生外生骨疣或其他长期副反应.(注意：因为维甲酸有致畸作用,因此妊娠妇女禁忌口服维甲酸.由于依曲替酯的致畸作用和半衰期长,准备怀孕的妇女应避免使用该药.)