病因：病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。

　　临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）。好发中年女性。

　　皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象SLE。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。 　手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。

　　30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。

　　20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。

　　肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。

　　其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。

　　约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。

　实验室检查：

　1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。

　2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。

　3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。

　抗核抗体较SLE阳性率为低，抗Pm－1抗体对本病有61％特异性，抗J0－1抗体约有24％阳性其中伴有肺病变者较高。

　4．肌电图：多为肌原性，萎缩相肌电图。一般在低电压时，可见振幅缩小，单位减少，多数出现多相性单位，单位持续时间缩短等。

　5．病理：

　皮肤：表皮基底细胞液化变性，基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张。

　肌肉：

　1．变性：轻症：肌纤维横纹消失，肌浆凝固，透明性变，胞核增生。 　 重症：肌纤维断裂，颗粒，空泡变性，嗜硷性变伴有巨噬细胞。

　2．发炎：炎性细胞浸润，肌纤维束水肿，血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化，萎缩，消失后可代之纤维性结缔组织。

　诊断：

　主要症状：

　（一）肌肉症状：

　1．急性、亚急性或慢性经过。

　2．有时伴肌肉疼痛。

　3．四肢肌肉（特别是近端肌肉）、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下，或肌肉萎缩，但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。

　（二）皮肤症状：见于颜面、上胸、四肢伸侧，特别是关节背侧等处，呈对称分布。

　1．紫红色浮肿性红斑（尤其是上眼睑）

　2．毛细血管扩张，色素沉着或脱失，萎缩。

　3．Raynaud症状。

　4．关节痛。

　检查所见：

　1．肌肉活检：肌纤维变性和炎症反应，（间质或血管周围有细胞浸润）结缔组织增生。

　2．CPK活性升高。

　3．肌电图检查证实为肌原性病变。

　参考事项：

　1．无遗传性和家族性发病。

　2．能除外进行性肌营养不良。

　3．合并恶性肿瘤。

　4．发烧、血沉加快及r－球蛋白升高。

　5．皮质类固醇激素治疗有效。

　多发肌炎诊断标准

　1．确诊：至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。

　2．疑诊：主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。

　皮肌炎诊断标准

　1．确诊：主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。

　2．疑诊：主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。